罕病「肺動脈高壓」 容易併發心臟疾病

【新唐人亞太台 2021 年 09 月 23 日訊】台中有一名16歲少年，從小體育細胞發達，各類運動競賽，都名列前茅，國小3年級，突然一有天呼吸變急促，連走路都喘，去大醫院檢查，才發現是罹患了機率僅百萬分之2的罕見疾病「原發性肺動脈高壓」，醫師說如果沒及時治療，患者有可能會因為心臟衰竭死亡。不過，這位患者艱辛的克服病痛，終於拚過醫療宣判的五年存活率，今年還考上台南一中。

阿政在國小3年級時，突然呼吸變急促，連走路都喘，去大醫院檢查，才發現是罹患了機率僅百萬分之2的罕見疾病「原發性肺動脈高壓」。

罕病少年 阿政：「（小學）二年級時開始有跑步比賽，開始覺得體力有點不太夠，然後到三年級開始，就完全很喘的狀況。」

中國醫藥學院兒童心臟科醫師 戴以信：「它的機轉是它的肺動脈逐漸的狹窄，是從什麼時候開始目前醫學上並不了解，所以它逐漸狹窄之後、病人的肺壓逐漸上升之後，症狀就會出現，呼吸容易喘、容易缺氧，容易腳腫，容易不明的心跳變快。」

戴醫師說肺動脈血管阻力增加，導致右心室無法有效的將血液輸送到肺部，造成身體缺氧，如果沒及時治療，患者有可能會因為心臟衰竭死亡，有治療的話，五年存活率可以進展到8-9成。

中國醫藥學院兒童心臟科醫師 戴以信：「當右心室壓力無限制的上升、甚至超越了主動脈的壓力的時候，這個壓力差就不復存在，所以造成右心室的缺氧後跟缺血所以產生了這個算是慢性的一個缺血性的心臟病，也就導致心肌梗塞。」

罕病少年阿政父親：「知道生命絕對不是終結，我們有面對的問題，我們也懂得慢慢去學習成長。」

「原發性肺動脈高壓」發生率為百萬分之2-3人，以兒童和年輕女性居多，阿政的肺動脈高壓，屬於特定基因突變，所幸阿政透過標靶藥物治療，七年來穩定控制住肺高壓。

新唐人亞太電視 王媛 趙揚 台灣台中採訪報導